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XXI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Barcelona, 17-19 May 2017
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C0206 - LINFOMA PINEAL: PRESENTACIÓN DE UN CASO INFRECUENTE Y ANÁLISIS BIBLIOGRÁFICO

J.A. Ruiz Ginés1, A.F. Dusuky Al-Turky1, O. Balcázar Rojas1, F. Jiménez Aragón2, M. Villena Martín1 y J.M. Borrás Moreno1

1Servicio de Neurocirugía; 2Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, España.

Objetivos: El linfoma primario del sistema nervioso central (LPSNC) es una variante infrecuente de linfoma no Hodgkin (LNH) extranodal con afectación cerebral, leptomeníngea, ocular y espinal, sin evidencia de enfermedad sistémica. Representa el 4% de los tumores primarios del SNC, con una incidencia ajustada muy baja (4 casos por millón). Edad media: 45-65 años, sin diferencia por sexo. El factor de riesgo más importante es la inmunodepresión, estableciéndose la hipótesis, para los pacientes inmunocompetentes, del papel que pueden jugar infecciones virales previas y/o enfermedades autoinmunes concomitantes. Clínicamente, presentan manifestaciones propias de su extensión tumoral periventricular (déficit neurológico focal, clínica neuropsiquiátrica, hipertensión intracraneal, crisis epilépticas y manifestaciones oculomotoras). Presentamos un raro caso de linfoma pineal agresivo, considerando que la revisión bibliográfica describe, hasta la fecha, únicamente, diez casos.

Métodos: Paciente de 42 años de edad afecto de cuadro clínico consistente en cefalea holocraneal, opresiva, náuseas, vómitos, bradipsiquia y oftalmoparesia concordante con síndrome de Parinaud.

Resultados: El estudio de neuroimagen muestra la presencia de una masa homogénea (2 cm de diámetro), isointensa en T1 e hiperintensa en T2, comprimiendo el Acueducto de Silvio, con importante edema perilesional, condicionando edema papilar bilateral, secundario a hipertensión intracraneal. Estudio testicular normal. Fue intervenido por vía endoscópica, resecándose parcialmente la lesión, con realización simultánea de ventriculostomía endoscópica y toma de LCR para citología. Estudio anatomopatológico: Linfoma B de células grandes difuso, CD5 positivo.

Conclusiones: El linfoma cerebral presenta un predominio supratentorial, pero la afectación pineal resulta excepcional, con un mecanismo patogénico que podría derivar de un particular tropismo mediado por moléculas de adhesión celular (CD44/CD18). Se ha descrito la presencia de ADN del virus Epstein-Barr (VEB) en las células tumorales tanto de pacientes inmunocompetentes como inmunodeprimidos, que podría, según algunos autores, inducir mutaciones genéticas que favorecerían este proceso.

Idiomas
Neurocirugía (English edition)

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