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XXI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Barcelona, 17-19 May 2017
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C0036 - HEMANGIOPERICITOMA INTRACRANEALES CON METÁSTASIS EXTRACRANEALES

P. Román Pena1, Á. Prieto González2, M. Gelabert González2 y A. García Allut2

1Hospital Clínico de Santiago de Compostela, A Coruña, España. 2 Complejo Hospitalario Universitario de Santiago, A Coruña, España.

Objetivos: Presentar un caso clínico que ilustra el diagnóstico diferencial entre un meningioma y un hemangiopericitoma, destacando la gran agresividad de este último tipo de tumor.

Métodos: Varón de 38 años, sin antecedentes, con historia de 9 meses de evolución de cefaleas opresivas, de predominio matutino, que aumentan con maniobras de Valsalva, acompañadas de inestabilidad de la marcha y vómitos ocasionales. Refiere disminución de la agudeza visual y bultoma occipital. En la exploración física, presenta Glasgow 15, sin focalidad neurológica, y una masa occipital semisólida.

Resultados: La tomografía axial computarizada evidenció una masa extraaxial de gran tamaño, heterogénea, con intenso realce con contraste, destrucción ósea del hueso occipital e importante efecto masa en la fosa posterior, e hidrocefalia obstructiva moderada. El examen oftalmológico muestra papiledema bilateral y hemorragias en llama en papila derecha. Se realizó una ventriculocisternostomía endoscópica urgente. La resonancia magnética objetivó una gran lesión expansiva hipervascular occípito-cervical, hiperintensa en T2, hipointensa en T1, con realce tras contraste, gran efecto masa y destrucción de cortical adyacente. El TC toraco-abdominal no mostró otras lesiones. Se realizó angiografía cerebral y embolización de los aportes a través de ramas distales de ambas arterias occipitales. Finalmente se interviene mediante craniectomía suboccipital para exéresis de la masa tumoral que invadía hueso, músculo y duramadre. El diagnóstico histopatológico fue hemangiopericitoma grado II OMS, por lo que se completó tratamiento con radioterapia externa. A pesar de seguimiento estrecho, mediante resonancias seriadas a 1, 3 y 12 meses tras la cirugía, el paciente desarrolló una recidiva local con metástasis a distancia en cuerpo vertebral de D1 y tejido paravertebral de C6 a los 23 meses.

Conclusiones: El hemangiopericitoma es un tumor infrecuente en esta localización de comportamiento agresivo. A pesar de correcto tratamiento (exéresis total y radioterapia) y bajo grado histológico, presentó una recidiva precoz. Ciertas características clínicas y de neuroimagen (hombre joven, destrucción ósea, vacío señal en resonancia) nos deben hacer pensar en este tipo de tumor.

Idiomas
Neurocirugía (English edition)

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