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XXI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Neurocirugía
Barcelona, 17-19 May 2017
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C0203 - PARÁLISIS OCULOMOTORA TRANSITORIA SECUNDARIA A HIPOFISITIS LINFOCÍTICA: UNA PRESENTACIÓN ATÍPICA DE UNA ENTIDAD INFRECUENTE

J. Pérez Suárez1, J.J. Fernández Fernández1, J. Robla Costales1, R. Uriel Lavín1, R. Diana Martín1, G.J. Martín Sigüenza2 y T. Ribas Ariño3

1Servicio de Neurocirugía; 2Servicio de Otorrinolaringología; 3Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Asistencial Universitario de León, León, España.

Objetivos: Documentar las características más frecuentes de la patología en base a la presentación de un caso con clínica inusual.

Métodos: Revisión de la literatura científica, de la historia clínica y las pruebas radiológicas del caso. Varón de 56 años con cefalea opresiva frontal, de intensidad creciente y respuesta parcial al tratamiento corticoide. En 3 meses sufre dos episodios de parálisis del VI y III par derechos, con diplopía asociada, resueltos tras incrementar la corticoterapia. Se realizan pruebas de neuroimagen y estudio hormonal completo.

Resultados: Se objetiva un hipogonadismo hipogonadotropo e hipotiroidismo. En la Resonancia Magnética se observa un aumento del tamaño de la hipófisis y del tallo hipofisario, con heterogeneidad del parénquima glandular. Alteración campimétrica nasal superior en el ojo derecho, sin otros hallazgos relevantes. Se realiza resección transesfenoidal endoscópica, observando una duramadre hipertrófica adherida a un tejido fibroso y amarillento que ocupa la silla turca, sin delimitar tejido glandular normal. El estudio anatomopatológico demuestra infiltrados inflamatorios linfoides polimorfos de linfocitos T y B, confirmando el diagnóstico de hipofisitis linfocítica. El posoperatorio fue favorable, con desaparición de la cefalea y buen control de los déficits endocrinológicos. Se trata de una entidad de probable etiología autoinmune, más frecuente en mujeres (80%), en relación con el embarazo y post-parto. La cefalea y los trastornos campimétricos son las manifestaciones más comunes. El hipogonadismo es la manifestación endocrinológica principal, aunque la literatura ofrece resultados contradictorios. El tratamiento con sustitutivos hormonales, corticoides y/o fármacos como el rituximab constituyen la primera línea terapéutica, recurriendo a la cirugía en casos de clínica refractaria, trastornos visuales, diagnóstico incierto o lesiones con extensión supraselar.

Conclusiones: La hipofisitis linfocítica es una entidad infrecuente que ocasiona habitualmente cefalea y trastornos campimétricos, siendo inusual la afectación oculomotora. La cirugía se reserva para casos seleccionados, obteniendo mejoría de la sintomatología, con persistencia de los déficits endocrinológicos.

Idiomas
Neurocirugía (English edition)

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